Публикации

Что такое гидроцефалия?
Зиненко Д.Ю.
(ФГУ МНИИП и ДХ Росмедтехнологий.)

Прежде чем начинать изучать определенную
болезнь, надо знать ее наименование.
Необходимо договориться о термине и его
содержании. (Е.Б.Красовский. Уродства
центральной системы. Москва.1964г.с.3.)

Гидроцефалия является полиэтиологичным и полиморфным заболеванием с разнообразными клиническими проявлениями. Это, отчасти, объясняет те сложности, которые возникают не только при диагностике, лечении или классификации данного заболевания, но даже при попытке выделить его из других патологических процессов, т.е. дать ему краткое, но емкое определение. А без четкого понимания того, что же это за состояние невозможен и совместный поиск оптимальных путей лечения детей с гидроцефалией.
Отсутствие единого понимания того, какой патологический процесс мы подразумеваем выставляя диагноз - гидроцефалия, является причиной большого количества диагностических ошибок и, как следствие, проведения необоснованного лечения. О чем косвенно свидетельствует статистический разброс количества больных гидроцефалией – от 0,1 () до 10 () больных на 1000 детей, т.е. в 100 раз!!!
Это беспрецедентный случай в медицине!!! И это, не смотря на то, что еще 2,5 тысячелетия назад Гиппократ описал гидроцефалию как большое скопление жидкости в полости черепа. А может быть именно из-за данного определения, которое, являясь чисто описательным и не затрагивающим сути патологических процессов происходящих при гидроцефалии, продолжает быть наиболее часто цитируемым и используемым в практической деятельности.
Так, А.А.Арендт (Основы нейрохирургии детского возраста.
1968г. Изд.Медицина. стр.198) характеризует гидроцефалию как избыточное накопление ликвора в черепно-мозговой полости, что сопровождается значительным увеличением желудочков мозга.
Иргер И.М. (Нейрохирургия. Москва 1971г. Изд. Медицина стр.99) считает что - гидроцефалией или водянкой головного мозга называют патологическое состояние, характеризующееся увеличением количества цереброспинальной жидкости в полости черепа.
Такое же определение дано в изданном в Кембриджском университете справочнике “Diseases of the nervous system in childhood” 1994г. - гидроцефалия означает избыточное скопление жидкости в черепе.
Б.П.Симерницкий, пошел еще дальше, он предлагает не выделять такие формы избыточных внутричерепных скоплений СМЖ как киста, гидрома, атрофия или гидроцефалия, предлагая объединить их все одним понятием – краниогидропс, на основании того, что, якобы, все эти состояния лечатся одинаково.
Все перечисленные определения основаны на очень важной характеристике гидроцефалии – большом количестве жидкости в полости черепа. Что является неотемлимой, но далеко не специфической чертой только гидроцефалии. Большие внутричерепные скопления СМЖ характерны так же для атрофии головного мозга, дизэмриогенезах, кистах, гидромах и др.
Другую важную характеристику гидроцефалии – не просто большое скопление СМЖ в полости черепа, но и его прогрессивное нарастание мы находим у многих авторов. Но и прогрессивное нарастание внутричерепных скоплений СМЖ характерно не только для гидроцефалии.
Так в определении Л.Б.Лихтермана (1994г.) – атрофическая гидроцефалия это запущенный травмой пассивный процесс замещения уменьшающегося в объеме вещества мозга спино-мозговой жидкостью. В определении Л.Б.Лихтермана причиной нарастания размеров ликворосодержащих пространств является уменьшение мозга в объеме как результат атрофии.
(Нейротравматология. Справочник. Под.ред. А.Н.Коновалова. ИПЦ “Вазар -Ферро” Москва 1994г.).
Тот же признак - нарастание количества СМЖ в полости черепа дает в своем определении гидроцефалии и В.Р.Пурин (1976г.), но совершенно с другим патогенезом данного процесса- гидроцефалия это прогрессирующее накопление жидкости, находящейся под высоким давлением, и, как следствие этого нарастающая атрофия ткани мозга от сдавления.
В отличиии от определения данного Л.Б.Лихтерманом в определении В.Р.Пурина атрофия является следствием избыточного накопления жидкости развивающегося в результате дисбаланса между продукцией и резорбцией, что как раз и является, на наш взгляд, причиной развития гидроцефалии.
Таким образом не только большое скопление СМЖ, но даже его прогрессивное увеличение не является проявлением характерным только для гидроцефалии и не может быть достаточным основанием для постановки диагноза – гидроцефалия.
В определении гидроцефалии данным В.Р.Пуриным мы находим еще одну важную характеристику гидроцефалии, а именно - повышенное внутричерепное давление.
Подавляющее большинство авторов считает, что гидроцефалия всегда приводит к постоянному или временному повышению внутричерепного давления. (Д.Матсон. В,В,Лебедев) Внутричерепная гипертензия является проявлением практически всех внутричерепных объемных образований, травм, сосудистых нарушений и др. Поэтому говорить о специфичности данного признака излишне.
Известно, что причиной развития гидроцефалии является дисбаланс между продукцией и резорбцией ликвора и на этом основано большое количество определений гидроцефалии. Так David С.Mccullough (1989г.) считает что – гидроцефалия это состояние возникшее в результате дисбаланса между продукцией и резорбцией ликвора, что приводит к расширению желудочков. (Pediatric neurosurgery p.180)
H.Rekate (2007г.) под гидроцефалией понимает состояние когда в силу каких то причин СМЖ частично или полностью не доходит из мест продукции до мест резорбции.
Но этот механизм является так же характерным не только для гидроцефалии. По той же причине развивается синдром “доброкачественной внутричерепной гипертензии”.
Таким образом мы видим, что ни большое скопление СМЖ в полости черепа, ни прогрессивное увеличение ликворосодержащих пространств, ни внутричерепная гипертензия ни сам дисбаланс между продукцией и резорбцией СМЖ по отдельности не являются достаточным основанием для постановки диагноза - гидроцефалия.
Мы, в своей работе, до последнего времени, пользовались принятым в нашей стране в 1987 году определением гидроцефалии по Денди-Кушингу, которые считали, что:-
- гидроцефалия это избыточное скопление жидкости в полости черепа возникшее в результате дисбаланса между продукцией и резорбцией жидкости, что приводит к уменьшению объема вещества головного мозга.
В данном определении четко прописана последовательность событий при возникновении гидроцефалии:
Дисбаланс - Накопление СМЖ - Повышение ВЧД -  Уменьшение объема головного мозга
Из данного определения следует что, причиной развития гидроцефалии является дисбаланс между продукцией и резорбцией СМЖ и не важно, в результате чего он возник, в результате гиперпродукции, нарушения всасывания или окклюзии ликворопроводящих путей. Главное что СМЖ вырабатывается больше чем всасывается. Что приводит к задержке жидкости в полости черепа, что результируется повышением внутричерепного давления и уменьшением объем вещества головного мозга. На начальных этапах за счет механического сдавления, позже в силу атрофических процессов вызванных нарушениями микроциркуляции.
Кроме последовательности событий из определения вытекают основные симптомы гидроцефалии:
1. Избыточное скопление СМЖ в полости черепа.
2. Прогрессивное увеличение ликворных пространств.
3. Высокое внутричерепное давление.
4. Уменьшение объема вещества головного мозга.
Из данного определения следует, что гидроцефалия всегда протекает с повышением внутричерепного давления, а раз так, то не существует таких форм, по крайней мере у детей, как нормотензивная и тем более гипотензивная гидроцефалия. Появлением таких форм гидроцефалии мы обязаны определениям основанным на двух признаках, а именно, большом скоплении жидкости в полости черепа и его прогрессивном нарастании, т.е. без учета механизма развития и наличия внутричерепной гипертензии.
Но раз гидроцефалия носит гипертензионный характер, то очевидно, что не существует и таких ее форм как наружняя и смешанная. Невозможность развития наружной и смешанной гидроцефалии объясняется тем, что:
1.Основная масса ликвора вырабатывается в желудочках головного мозга, поэтому в любой отдельно взятый момент времени давление в желудочках всегда выше чем на поверхности, (разница давлений является основным механизмом ликвороциркуляции), но в норме эта разница невелика и легко нивелируется эластическими свойствами мозга.
2.Ликворные пространства не являются идеально сообщающейся системой, что убедительно показал Евстигнеев (). Он дренировал субарахноидальные пространства головного и спинного мозга и вводил в один из дренажей болюсы жидкости. И не зависимо от того с какой стороны вводился болюс на противоположном конце давление поднималось через 1,5 – 2,0 минуты.
Таким образом при возникновении дисбаланса между продукцией и резорбцией, мы говорим только о сообщающейся форме гидроцефалии, жидкость поступая в желудочки повышает в них давление, которое, с некоторой задержкой передается во все ликворосодержащие пространства. Что приводит к повышению в них давления и, как результат, расширению всех ликворосодержащих пространств за счет сдавления паренхимы головного мозга. Но на очень короткий промежуток времени т.к. мозг является плохо сжимаемой субстанцией ибо сам состоит на 80% из воды. Когда мозг достигает предела своего сжатия во взаимодействие вступают наружные и внутренние силы. Как мы знаем давление внутри всегда выше чем снаружи. Возникает градиент давления и мозг, по всем законам физики, начинает смещаться в сторону наименьшего сопротивления т.е. в сторону черепа, что приводит к сдавлению субарахноидальных пространств.
Существует еще несколько объяснений невозможности развития наружной или смешанной гидроцефалии. Например, многие авторы убеждены, что вообще не существует сообщающейся гидроцефалии. При гидроцефалии всегда имеется нарушение ликвороциркуляции. Только при окклюзионной форме блок расположен на желудочковом уровне, а при сообщающейся гидроцефалии на уровне базальных цистерн или субарахноидальных пространств. Таким образом, ликвор физически не может достигнуть конвекситальной поверхности мозга.
Подтверждение этому мы встречаем когда к нам поступают больные с гипердренажным синдромом в виде расширения субарахноидальных пространств, субдуральных гематом или гидром. После купирования гипердренажа мы видим как желудочковая система увеличивается, мозг смещается к оболочкам и огромные гидромы, расширенные пространства и даже гематомы исчезают без следа.
Пример 1. Ребенок поступил с клиникой гипердренажа после вентрикулоперитонеостомии, произведенной по поводу сообщающейся гидроцефалии, в виде гипотензивного синдрома- беспокойства, нарушения аппетита, срыгивания и др. При КТ головного мозга выявлено сужение желудочков – односторонний щелевидный желудочек, и расширение субарахноидальных пространств.  После установки антисифонного устройства удалось нормализовать отток СМЖ по шунтирующей системе, и при контрольной КТ исследовании мы видим расширение желудочковой системы и нормализацию размеров субарахноидальных пространств. (Или когда у больных перенесших гипоксически-ишемическое поражение головного мозга при нейровизуализационных методах выявляется расширение всех ликворных пространств, но если это состояние осложняется гидроцефалией то происходит расширение желудочков и сжатие подоболочечных пространств.
Пример 2. Больной поступил в неврологическое отделение нашей клиники по поводу стафилококкового менингита, энцефалита. Из анамнеза известно, что в родах перенес асфиксию-гипоксию. Рис 1. – мы видим последствия гипоксически-ишемического поражения вещества головного мозга в виде расширенных желудочков, явления текущего энцефалита и отека мозга. 
Больному проводилась антибактериальная, дегидротационная, сосудистая терапия, что привело к купированию воспалительного процесса и при контрольном КТ исследовании мы видим уменьшенный в объеме мозг, расширенные желудочки и огромные двухсторонние хронические гематомы. Но так как гематомы клинически себя не проявляли и были КТ “находкой”, так же не было признаков повышенного внутричерепного давления, ребенок находился на восстановительном лечении и не нуждался в хирургическом лечении.
Но через два месяца у больного развилась сообщающаяся гидроцефалия в связи с чем ему было произведена вентрикулоперитонеостомия. И на послеоперационном КТ головного мозга мы видим расширенные симметричные желудочки, нет признаков отека головного мозга, визуализируются субарахноидальные пространства и тонкие полоски хронических гематом занимавших ранее не менее 20-30% внутричерепного объема. (Рис. 5)
Но симптомокомплекс – повышенное внутричерепное давление, расширение желудочковой системы, сужение субарахноидальных пространств в определении Денди –Кушинга только подразумевается или логично из него вытекает, но четко в нем не прописан, что дает возможность для слишком широкой трактовки диагноза гидроцефалия и, как следствие, назначение необоснованного лечения.
Что бы решить проблему гипердиагностики мы разработали новое определение в котором четко прописаны все вышеуказанные признаки гидроцефалии.
Гидроцефалия это состояние возникающее в результате дисбаланса между продукцией и резорбцией ликвора, что приводит к повышению внутричерепного давления, расширению желудочков головного мозга, сдавлению субарахноидальных пространств и уменьшению объема головного мозга.
Из данного определения следует что диагноз гидроцефалия правомочен только при наличии всех вышеперечисленных симптомов. Отсутствие одного или двух признаков говорит о том, что это любое другое заболевание, но только не гидроцефалия. Так, например, при синдроме “доброкачественной внутричерепной гипертензии” имеется дисбаланс между продукцией и резорбцией СМЖ и высокое внутричерепное давление, но отсутствует расширение ликворных пространств, что не дает нам право выставлять диагноз гидроцефалия. С другой стороны при атрофии вещества головного мозга есть большое количество СМЖ прогрессивно увеличивающееся по мере развития атрофических процессов, но нет внутричерепной гипертензии, что так же показывает, что кроме схожей интереоскопической картины это состояние не имеет ничего общего с гидроцефалией.

Заключение.
Разработанное нами определение основанное на обязательном наличии в клинической картине четырех основных признаков гидроцефалии (высокого внутричерепного давления, расширение желудочковой системы, отсутствие подоболочечных пространств и уменьшение мозга в объеме) позволяет безошибочно дифференцировать гидроцефалию от других схожих по клинической или интероскопической картине состояний.
Четкое представление о том, что такое гидроцефалия позволяет избежать ошибочной постановки диагноза и назначения необоснованного консервативного или хирургического лечение.
На основе данного определения нами разработана краткая, но емкая, удобная в практической деятельности классификация гидроцефалии позволяющая выбирать оптимальный метод хирургического лечения в зависимости формы гидроцефалии. Классификация будет опубликована в следующей статье.
.